Cirugía de Fontan: experiencia a cinco años en un centro de IV nivel / Fontan surgery: five years experience in an IV level center

RESUMEN Objetivo: Describir la experiencia del servicio de unidad de cardiopatía congénita de la FVL en uso de la cirugía de Fontan, 2011-2016. Materiales y métodos: Estudio descriptivo observacional de corte histórico (serie de casos). Se analizaron 22 historias clínicas de pacientes con antecedentes de cardiopatías congénitas complejas intervendios por cirugia de Fontan en la Fundación Valle del Lili, entre enero del 2011 y diciembre del 2016. Resultados: El ventrículo único fisiológico fue la principal causa de la intervención, presentándose en 17 pacientes (77.3%). Dentro de las cirugías paliativas realizadas previas a la cirugía de Fontan se encontró la fístula sistémico-pulmonar (FSP) (73%) y el cerclaje pulmonar (32%), siendo estos en su mayoría procedimientos que se pudieron combinar entre ellos para optimizar la condición clínica, ya que se operaron, en promedio, 3.7 años después del estadio paliativo previo. De las técnicas quirúrgicas, el Fontan extracardíaco fenestrado se realizó en mayor proporción (68%), y seguido del intracardíaco fenestrado (13.6%). El 86% de los pacientes presentaron comorbilidades. Conclusión: Con una mejor selección de pacientes con fisiología univentricular se logran minimizar complicaciones y la mortalidad asociada al procedimiento quirúrgiico. Se requieren de estudios de seguimiento de los pacientes de la Fundación Valle de Lili para determinar características afines a 10, 20 y 30 años, y equipararlos con los obtenidos en la literatura mundial.

ABSTRACT Objective: To describe the experience of the congenital heart disease unit service of the FVL in the use of Fontan surgery, 2011-2016. Materials and methods: Observational descriptive study of historical cut (series of cases). We analyzed 22 clinical histories of patients with a history of complex congenital heart disease intervened by Fontan surgery at the Valle del Lili Foundation between January 2011 and December 2016. Results: The single physiological ventricle was the main cause of the intervention, occurring in 17 patients (77.3%). Among the palliative surgeries performed prior to Fontan surgery, pulmonary systemic fistula (PSF) (73%) and pulmonary cerclage (32%) were found, these mostly being procedures that could be combined to optimize the condition clinic, operating on average 3.7 years after the previous palliative stage. Of the surgical techniques, the fenestrated extracardiac fundus was performed in a greater proportion (68%), and the fenestrated intracardiac fundus (13.6%). 86% of patients presented comorbidities Conclusion: With a better selection of patients with univentricular physiology, complications and mortality associated with the surgical procedure are minimized. Follow-up studies of the patients of the Valle de Lili Foundation are required to determine characteristics related to 10, 20 and 30 years and to compare them with those obtained in the world literature.

Miocardiopatía no compactada: Estratificación de riesgo de muerte súbita para indicación de cardiodesfibrilador automático implantable / Non-Compaction Cardiomyopathy: Risk Stratification of Sudden Death for Automatic Cardioverter Defibrillator Implantation

Introducción La miocardiopatía no compactada es una entidad rara. Su historia natural incluye insuficiencia cardíaca, eventos tromboembólicos, arritmias y muerte súbita (MS). En ausencia de datos de estudios aleatorizados o registros, las Guías ACC/AHA/HRS 2008 recomiendan el cardiodesfibrilador automático implantable (CDAI) en todos los pacientes con miocardiopatía no compactada para reducir el riesgo de muerte súbita. Objetivo Describir la evolución de pacientes con miocardiopatía no compactada de acuerdo con criterios seleccionados de estratificación de riesgo de muerte súbita para decidir el implante de un CDAI. Material y métodos Se analizaron 80 pacientes. El diagnóstico se estableció mediante criterios ecocardiográficos y de resonancia magnética nuclear cardíaca. Los criterios para el implante de un CDAI como prevención secundaria incluyeron muerte súbita y taquicardia ventricular sostenida (TVS); como prevención primaria comprendieron fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) < 30% o ≥ 2 factores de riesgo (antecedentes familiares de muerte súbita [AFMS], síncope y TV no sostenida). Resultados Grupo CDAI (n = 26) para prevención secundaria (n = 3): 3 pacientes sufrieron muerte súbita (2 TVS). Grupo CDAI para prevención primaria (n = 23): 10 pacientes tuvieron FEVI < 30%, 1 FEVI < 30% + AFMS, 1 FEVI < 30% + síncope, 5 FEVI < 30% + TV no sostenida, 3 TV no sostenida + síncope, 2 TV no sostenida + AFMS y 1 TVS en estudio electrofisiológico. El seguimiento fue de una mediana de 16,61 meses. Dos pacientes fueron sometidos a un trasplante cardíaco, 3 recibieron choques apropiados y 4 pacientes, choques inapropiados. Grupo sin CDAI (n = 54): 4 pacientes tuvieron síncope y 4 TV no sostenida. El seguimiento fue de una mediana de 12,15 meses. Dos pacientes fallecieron por insuficiencia cardíaca y 3 fueron sometidos a un trasplante cardíaco. Conclusiones El 32,5% de los pacientes con miocardiopatía no compactada recibieron un CDAI, el 88,5% por prevención primaria; el 11,5% recibieron choques apropiados. No hubo muerte súbita en pacientes sin CDAI; la muerte sobrevino por progresión de la insuficiencia cardíaca. Este registro sugiere que los pacientes con miocardiopatía no compactada podrían estratificarse para seleccionar a aquellos que tienen mayor riesgo de muerte súbita y podrían beneficiarse con el implante de un CDAI.

Background Non-compaction cardiomyopathy is a rare disease. The natural history of this condition includes heart failure, thromboembolic events, arrhythmias and sudden death (SD). In the absence of information from randomized studies or registries, the 2008 ACC/AHA/HRS guidelines recommended cardioverter defibrillator implantation in all patients with non-compaction cardiomyopathy to reduce the risk of sudden death. Objective To describe the outcomes of patients with non-compaction cardiomyopathy according to the selection criteria used for risk stratification of sudden death for automatic implantable cardioverter defibrillator therapy. Material and Methods A total of 80 patients were analyzed. The diagnosis was made using criteria from echocardiography and cardiac magnetic resonance imaging. The criteria used for implantation of an ICD were sudden death and sustained ventricular tachycardia (SVT) for secondary prevention, and left ventricular ejection fraction (LVEF) <30% or ≥2 risk factors (family history of sudden death [FHSD], syncope and non-sustained VT). Results Group ICD (n=26) for secondary prevention (n=3): 3 patients presented sudden death (2 SVT). Group ICD for primary prevention (n=23): 10 patients had LVEF <30%, 1 LVEF <30% + FHSD, 1 LVEF <30% + syncope, 5 LVEF <30% + nonsustained VT, 3 non-sustained VT + syncope, 2 non-sustained + FMSD and 1 VT in the electrophysiologic study. Median follow-up was 16.61 months. Two patients underwent heart transplantation, 3 received appropriate ICD shocks, while ICD shocks were inappropriate in 4 patients. Group without ICD (n=54): 4 patients presented syncope and 4 non-sustained VT. Median follow-up was 12.15 months. Two patients died due to heart failure and 3 underwent cardiac transplantation. Conclusions ICD was implanted in 32.5% of patients with non-compaction cardiomyopathy, 88.5% for primary prevention; appropriate shocks were received in 11.5% of patients. None of the patients who did not receive an ICD presented sudden death; these patients died due to heart failure progression. This registry suggests that patients with non-compaction cardiomyopathy might be stratified to select those at a higher risk of sudden death who might beneficiate from ICD therapy.